怀疑肺炎但抗生素治疗无效?警惕是否为急性纤维素性机化性肺炎│以影识病

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临床病史
患者为36岁女性，有肥厚型心肌病病史，2个月前出现进行性低热和干咳症状，多个疗程的抗生素治疗无效。
实验室检查显示白细胞明显增多(17.0x109)伴中性粒细胞增多，C反应蛋白升高(260mg/dl)。其余的实验室调查并不显著。 影像学检查 起初的胸片显示双侧阴影边界不清，以基底部为主，右半胸更为明显(图1a，b)。





图1a,b 胸片显示双侧阴影边界不清，以基底部为主，右半胸更为明显
首次CT显示多灶性磨玻璃影伴小叶间隔增厚(碎石路征)，主要以外周和下叶分布为主，并有散在的小实变灶(图2a-c)。







图2 a,b,c CT显示多灶性磨玻璃影伴小叶间隔增厚(碎石路征)，主要以外周和下叶分布为主，并有散在的小实变灶(箭头）
10天后的复查CT显示更广泛的阴影，密度增加，同时保持基底和外周优势。还可见少量右侧胸腔积液(图3a，b)，可能与潜在的心脏功能障碍有关。





图3 a,b 10天后CT显示更广泛的双侧基底和周围阴影，密度增加，并伴有更明显的小叶间隔增厚
对患者进行肺活检及组织学检查，结果显示早期纤维化、炎性浸润以及肺泡腔内含血液和纤维素渗出导致肺泡间隔增宽。这些形态学特征提示为急性纤维素性机化性肺炎(AFOP)。因此开始使用甲基强的松龙治疗，随后两个月症状、实验室和影像学有所改善。 讨论
2002年Beasley等在急性肺损伤患者病理研究中发现，部分急性肺损伤患者的主要病理体现为肺泡腔内纤维素球的形成及机化的疏松结缔组织，病变呈片状分布，不能归入已知的急性肺损伤病理类型，称其为急性纤维素性机化性肺炎(AFOP)。由于大部分AFOP 患者有明显的发热和肺部阴影，临床上易被误诊为肺炎，长时间使用各种抗生素治疗， 临床体现
典型的临床体现包括呼吸困难呈进行性加重伴轻度咳嗽、咳痰，可伴有发热。
病程可分为急性和亚急性病程，急性进展呈现ARDS体现，约半数患者死亡，亚急性进展类似隐源性机化性肺炎（COP），预后也与之类似。 影像学与组织学
影像学发现无特异性，但可显示肺部受累的严重程度。胸片可显示弥漫性、节段性阴影和弥漫性间质浸润。胸部CT显示两种类型的征象:1)纤维化部分，以弥漫性基底细胞为主，磨玻璃影，同时伴有网状增厚(通常体现为碎石路征)；2)机化性肺炎病灶，多灶性实变，分布不一。
虽然组织学上两种成分共存，但第一种影像学体现主要见于急性形式的疾病，而第二种影像学体现更常见于亚急性形式。
此疾病是通过组织病理学检查确诊，可见肺泡内沉积和机化，但其并非AFOP的特异性改变，在肺脓肿、坏死性肉芽肿周边及肺癌边缘也可见类似病理学改变。
因此诊断时需结合临床、影像学和病理进行诊断。
治疗及预后
糖皮质激素是AFOP的主要治疗措施，但其剂量和疗程尚未统一。
急性起病的患者多数需要机械通气，且病死率极高，亚急性起病的患者对激素反应良好，短期预后也更佳。
要点
1.AFOP是一种罕见的特发性或继发于感染、胶原血管壁、职业暴露等的间质性肺炎，预后不尽相同。2.影像学体现无特异性，包括磨玻璃影和机化性肺炎病灶。3.确诊需组织学检查，在肺泡和计划性肺炎病灶内发现“纤维素球”。 医脉通编译自：Acute fibrinous and organizing pneumonia (AFOP)-eurorad