难治性癫痫患儿 试试生酮饮食

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有些患儿通过各种抗癫痫药物治疗，癫痫的发作仍不能得到控制，称为难治性癫痫，这时可以考虑一种饮食疗法——生酮饮食。

5岁男孩东东（化名）反复抽搐1年半，语言表达减退，走路不稳，动作不协调，被诊断为难治性癫痫，服用了多种抗癫痫药物都没能够缓解抽搐症状。最终，通过这种饮食疗法得到改善。

5岁男孩反复抽搐1年半

生酮饮食疗法迎来新希望

男孩东东（化名）今年5岁了，已经反复抽搐1年半多。家长介绍，东东在3岁半时，常常不自觉地反复点头，每次持续数秒钟，还时常突然摔倒在地上，此后，“点头”“摔倒”越来越频繁，有时会突然动作停止、发呆愣神，还出现了语言表达减退、走路不稳、动作不协调等情况。

为了治好东东，家人辗转多家医院就诊，东东被诊断为儿童难治性癫痫，先后口服左乙拉西坦、氯硝西泮、奥卡西平等多种抗癫痫药物，但都没能够明显缓解东东的抽搐症状。

今年4月下旬，东东转入杭州市儿童医院神经内科诊治。神经内科刘占利主任医师了解病史后，综合分析了东东的抗癫痫药物用药史、血常规、血生化、遗传代谢筛查、基因检测、头颅核磁共振、脑电图报告等结果，确诊东东为儿童癫痫性脑病、难治性癫痫（Lennox-Gastaut综合征）。

刘占利立即组织由神经科癫痫病专家、生酮饮食护士及营养师等组成的神经内科生酮饮食团队，详细评估了东东的营养状况及住院时实验室结果，逐步调整东东的抗癫痫药物治疗方案，改用丙戊酸钠、拉莫三嗪、氯硝西泮。同时，为东东制定了儿童生酮饮食住院治疗方案，开展生酮治疗。

10天左右，东东有了变化——抽搐发作次数明显减少，精神状态也改善了。5月上旬，东东没再发作抽搐，顺利出院。

什么是“生酮饮食疗法”

哪些疾病适用

生酮饮食疗法（ketogenic diet therapy，KDT）是一种高脂肪、低碳水化合物、合理蛋白质和其他营养素的配方饮食，在国外已有近100年的应用历史。1921年，美国梅奥诊所的Wilder医生第一次应用生酮饮食治疗癫痫患者，并首次提出了生酮饮食的基本概念，发现生酮饮食可模拟饥饿代谢状态产生酮体达到控制癫痫发作的效果。1994年，美国Johns Hopkins医院再次把生酮饮食成功用于难治性癫痫Lennox-Gastaut综合征的治疗，为后期全面开展生酮饮食疗法治疗难治性癫痫奠定了良好的临床基础。我国于2004年开始尝试应用生酮饮食疗法治疗癫痫病例，目前全球大约有70多个国家开始使用生酮饮食疗法，生酮饮食疗法的有效性和安全性也不断得到验证。该治疗方法已成为发达国家药物难治性癫痫公认的常用手段。

在临床实践中，凡符合药物难治性癫痫的诊断尺度，不能或暂时不愿实施切除性手术治疗，且不存在禁忌证者，均适用生酮饮食疗法。其中，生酮饮食疗法是葡萄糖转运蛋白1(Glut-1)缺乏症和丙酮酸脱氢酶缺乏症（PDHD）的首选治疗手段，尽早开展生酮饮食疗法，可以显著改善上述两种疾病儿童的癫痫发作，降低神经致残率和改善预后。

此外，生酮饮食疗法的其他适应证还包括婴儿痉挛、结节性硬化症、大田原综合征、Angelman综合征、Dravet综合征、Doose综合征、Rett综合征及其他原因不明的儿童难治性癫痫等。

目前研究证据表明，针对儿童精神障碍疾病（例如孤独症谱系障碍）以及其他非癫痫类疾病（例如各种炎性疾病、肿瘤、肥胖病、糖尿病、脑和脊髓损伤、各种神经退行性疾病等精神行为问题），生酮饮食治疗同样具有显著的临床疗效。

何时开始生酮饮食？目前国际上超过50%的癫痫病学家一致推荐，癫痫儿童平均应用2.5种以上抗癫痫药物治疗效果欠佳时，就应尽早开始生酮饮食疗法，而不是在药物治疗效果欠佳才开始使用。大部分患儿治疗1周～3月后显效，一般治疗时间约6月至2年。如控制良好，可在生酮饮食团队的指导下逐渐恢复普通饮食，不建议家长自行中止，以免引起孩子再次癫痫发作或者发作增加。

（陈小卿 施总颖）

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